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    DISTONIA AGUDA

    DEFINICION:
    Distonía es un espasmo muscular breve o sostenido, a menudo con
    movimientos anormales lentos. Aunque cualquier grupo muscular  puede
    estar involucrado, los mas Comúnmente afectados son los músculos
    faciales (ojos, lengua,  maxilares).

    CAUSAS TOXICAS
    Numerosos agentes medicamentosos están asociados con  reacciones
    distónicas. Ejemplos importantes incluyen:

    Benzamidas:    metoclopramida
                   Sulpiride

    Butirofenonas: Haloperidol

    Cloroquina e hidroxicloroquina

    Cocaína
    Levodopa
    Litio
    Fenotiazinas especialmente los compuestos piperazínicos: 
                                              trifluoperazina
                                              Perfenazina
                                              Flufenazina
                                              Proclorperazina
                                              Tietilperazina

    Los sindromes por serotonina y el neuroléptico maligno son sindromes
    tóxicos específicos, asociados con aumento del tono muscular, que
    requiere un manejo específico.

    CAUSAS NO TOXICAS
    Degenerativas: degeneración espinocerebelar

    Distonías focales:  blefarosespasmo
                        Calambre del escritor

    Infecciosas:        Encefalitis
                        Tétanos

    Metabólicas:        Tirotoxicosis
                        Enfermedad de Wilson

    Estructural:        Malformación arterio-venosa
                        Accidente cerebrovascular
                        Tumor

    CUADRO CLINICO

    El comienzo de la distonía puede ocurrir hasta 20 horas después de la
    administración del agente causante.

    Varios tipos de distonía, incluyendo grupos musculares particulares
    han sido descritos:
    Distonía laringea- es un espasmo de los músculos faríngeos y laríngeos
    que da lugar a un estridor.
    Crisis oculógiras- espasmo de los músculos extraoculares, que fuerzan
    los ojos  hacia arriba o con mirada lateral.
    Opistótonos- espasmo de todos los músculos paravertebrales, que
    fuerzan el tronco y el cuello a la hiperextensión.
    Retrocolis- espasmo de los musculos paravertebrales del cuello,
    forzando el cuello a la hiperextensión.
    Torticolis- espasmo de los músculos laterales del cuello, torciendo el
    cuello hacia los costados.

    DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
    Estados catatónicos
    Disquinesias
    Convulsiones (fase tónica)

    INVESTIGACIONES RELEVANTES
    Usualmente no se requieren investigaciones específicas para evaluar
    las distonías tóxicas agudas. Cuando está indicado los siguientes
    exámenes pueden ser útiles:

    CPK
    EEG o TAC de cráneo (para excluir convulsiones o lesiones orgánicas
    centrales)
    Análisis toxicológico
    Análisis  de orina.

    TRATAMIENTO
    Las distonías pueden aumentar en severidad después de la presentación
    inicial y  por consiguiente todos los pacientes debieran ser
    tratados. El tratamiento inicial se hace usualmente con preparaciones
    parenterales, seguido por medicación vía oral durante 2 o 3 días para
    prevenir la recurrencia, las formas más benignas pueden ser tratadas
    con medicación vía oral solamente.

    Los agentes sugeridos incluyen:

    Benzotropina 1 o 2 mgs por vía intramuscular o intravenosa (0.02 mg/kg
    en niños).Esta dosis puede ser repetida cada 10 minutos si la
    respuesta es incompleta y los efectos adversos anticolinérgicos no
    ocurren. Seguido de 1 mg (0.02mg/kg en niños) por vía oral cada 12
    horas durante 2 días. La Benzotropina no es el agente de elección en
    los niños menores de 3 años.

    Difenilhidramina 1 mg/kg intramuscular o intravenosa hasta un máximo
    de 30 mg. Esta dosis puede ser repetida en 30 minutos si la respuesta
    es incompleta y los efectos adversos anticolinérgicos no ocurren.
    Seguido de 25 mg (0.5 mg/kg en niños) por vía oral cada 6 horas
    durante 2 días.

    Diazepam 0.1 mg/kg por vía intravenosa lento. Esta dosis puede ser
    repetida cada 30 minutos si la respuesta es incompleta y la sedación
    excesiva no ha ocurrido.

    Prociclidina 5 a 10 mg (0.5  a 2 mg en niños menores de 2 años, 2 a 5
    mg en niños mayores de 2 años) por vía intramuscular o intravenosa.
    Esta dosis puede ser repetida cada 20 minutos si la respuesta es
    incompleta. Seguido de 2,5 mg por vía oral cada 8 horas durante 2
    días.

    EVOLUCION CLINICA Y MONITOREO
    Los pacientes debieran ser controlados hasta estar libre de síntomas.
    Previo al alta, ellos deberían ser instruídos de que las distonías
    recurrentes pueden ocurrir hasta 48 horas después. En este caso,
    ellos deberían retornar para una evaluación médica. La evolución
    clínica puede ser prolongada en el caso de reacciones distónicas por
    inyección de preparaciones  de depósito.

    COMPLICACIONES A LARGO PLAZO
    Poco frecuente.

    AUTOR (S) REVISORES
    Autor:    Robert Dowsett
              Toxicólogo consultante
              Departamento de Farmacología Clínica y Emergencia Médica
              Westmead Hospital
              Westmead NSW 2145
              Australia

    Revisores: Londres Marzo 1998., P. Dargan, T. Della Puppa, L. Murray,
               A. Nantel, M. Nichols

    Traductor: Mabel Burger (Mayo, 1999)