INSUFFISANCE HEPATIQUE AIGUE

    DEFINITION
    Altération aiguë grave de la fonction hépatocellulaire par atteinte
    cytolytique ou cholestase.

    Le terme d'hépatite fulminante désigne une insuffisance hépatique
    aiguë compliquée d'encéphalopathie.

    ETIOLOGIES TOXIQUES
    Substances ayant une toxicité hépatique intrinsèque :
        Amanite phalloide 
        Arsenic
        Cuivre
        Ethanol
        Fer
        Méthotrexate
        Paracétamol (acétaminophène)
        Phosphore
        Tétrachlorure de carbone (et autres hydrocarbures chlorés)

    Substances hépatotoxiques par idiosyncrasie :
        Acide valproique
        Allopurinol 
        Amiodarone
        Antiinflammatoires non stéroidiens
        Chlorpromazine
        Chlorpropamide
        Disulfiram
        Erythromycine estolate
        Haloalcanes: halothane, isofluorane, et enflurane
        Inhibiteurs de la monoamine oxydase (IMAO)
        Isoniazide
        Kétoconazole 
        Méthyldopa 
        Nitrofurantoine
        Or
        Phénytoine
        Propylthiouracile
        Rifampicine
        Sulfamides
        Tétracycline

    ETIOLOGIES NON TOXIQUES
    Hépatite virale aiguë
    Stéatose aigüe gravidique
    Hépatite chronique autoimmune
    Syndrome de Budd-Chiari et maladie veino-occlusive
    Hyperthermie
    Hypoxie
    Infiltrations malignes
    Syndrome de Reye

    Septicémie
    Maladie de Wilson

    SIGNES CLINIQUES
    Après une période de latence variable, une anorexie, des nausées, des
    vomissements ainsi qu'une sensation d'inconfort du quadrant supérieur
    droit peuvent apparaitre. Une augmentation de la concentration de
    bilirubine sérique ainsi qu'un ictère peuvent se développer traduisant
    l'altération progressive de la fonction hépatique. L'hypoglycémie,
    l'acidose lactique, l'atteinte de la coagulation ainsi que
    l'insuffisance rénale surviennent habituellement dans les cas graves.
    Des hémorragies du tractus gastrointestinal peuvent survenir ; elles
    sont dues à la diminution de la synthèse des facteurs de coagulation
    vitamine K dépendants. L'acidose lactique peut résulter soit de
    l'altération de la capture ou du métabolisme hépatique des lactates,
    soit de l'augmentation de la production de lactates consécutive à
    l'hypoxie cellulaire.

    Les cas graves peuvent évoluer vers une hépatite fulminante,
    caractérisée par l'apparition progressive d'une encéphalopathie.
    Cliniquement, l'encéphalopathie est caractérisée par une dépression du
    système nerveux central et une fonction neuromusculaire anormale
    (augmentation du tonus musculaire, secousses myocloniques et
    astérixis). Les complications potentielles de l'hépatite fulminante
    comprennent oedème cérébral et hypertension intracranienne ainsi
    qu'une hypotension irréversible.

    DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
    Insuffisance hépatique chronique
    Hémolyse
    Encéphalopathies d'étiologies diverses

    EXAMENS
    Transaminases sériques (ALT/SGPT et AST/SGOT)
    Albumine sérique
    Bilirubine sérique
    Taux de prothrombine
    Glycémie
    Ionogramme sanguin
    Bilan rénal

    Les patients présentant une encéphalopathie peuvent nécessiter un
    scanner cérébral et un EEG.

    TRAITEMENT
    Arrêt de l'exposition à toute substance potentiellement hépatotoxique.

    Le traitement visera essentiellement à maintenir les fonctions
    vitales. Les patients développant une hépatite fulminante nécessitent
    le traitement en unité de soins intensifs des complications telles que
    l'encéphalopathie, les troubles de l'hémostase, les troubles
    hydroélectrolytiques, l'insuffisance rénale, la surinfection, et
    l'oedème cérébral.

    L'administration de la N-acétyl cysteine par voie intraveineuse est
    indiquée dans les cas d'atteinte hépatique due à l'intoxication par le
    paracétamol.

    EVOLUTION ET SURVEILLANCE
    La guérison complète est de règle chez les patients ne développant pas
    d'encéphalopathie. Les transaminases sériques, le taux de
    prothrombine, la bilirubine, la fonction rénale ainsi que le bilan
    hydrique doivent être surveillés strictement jusqu'à l'amélioration
    clinique.

    Le taux de mortalité de l'hépatite fulminante est extrêmement élevé,
    malgré la réanimation intensive. La transplantation hépatique
    pratiquée au moment adéquat peut transformer favorablement le
    pronostic vital chez certains sujets. Cependant, les sujets ayant
    survécu à la phase aiguë de l'hépatite fulminante guériront
    complètement en règle générale, avec restauration de la structure et
    de la fonction hépatique en 6 à 10 semaines.

    COMPLICATIONS A LONG TERME
    Rares.

    AUTEUR(S)/COMITE DE LECTURE
    Auteur :  Dr. Maria Cristina Alonzo M.D.
              Dept.of Environmental Health and Chemical Safety
              Ministry of Health 
              Avda. 18 de Julio 1892 4to. piso anexo B
              Montevideo, Uruguay.

    Lecteurs :     Birmingham 3/99:  T. Meredith, L. Murray, A. Nantel, J.
                   Szajewski.

    Traduction :   MO Rambourg Schepens, L Murray (03/99)