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    REACTION DYSTONIQUE AIGUE

    DEFINITION

    La réaction dystonique est caractérisée par un spasme musculaire bref
    ou prolongé, souvent accompagné de mouvements anormaux lents. Bien que
    n'importe quel groupe musculaire puisse être affecté, la dystonie
    siège le plus souvent au niveau des muscles de la face (yeux,
    mâchoires, langue).

    ETIOLOGIES TOXIQUES

    De nombreux médicaments sont susceptibles d'induire des réactions
    dystoniques aiguës. Parmi ceux-ci on trouve:

         Benzamides:         métoclopramide
                             sulpiride
         Butyrophénones:     halopéridol
         Chloroquine et hydroxychloroquine
         Cocaïne
         Lévodopa
         Lithium
         Phénothiazines, principalement les dérivés de la pipérazine:
                             trifluopérazine, perphénazine
                             fluphénazine
                             prochlorpérazine
                             thiéthylpérazine 

    Le syndrome sérotoninergique et le syndrome malin des neuroleptiques
    sont des syndromes toxiques particuliers induisant une hypertonie; ils
    nécessitent un traitement spécifique.

    ETIOLOGIES NON TOXIQUES

    Maladies dégénératives:       dégénérescence spinocérébelleuse

    Dystonies focalisées:         blépharospasme
                                  crampe de l'écrivain

    Infections:                   encéphalite
                                  tétanos

    Causes métaboliques:          thyrotoxicose
                                  maladie de Wilson

    Malformation:                 artério-veineuse
                                  accident vasculaire cérébral
                                  tumeur

    SIGNES CLINIQUES

    Une réaction dystonique peut survenir jusqu'à 20 heures après
    l'administration de l'agent causal.

    Plusieurs types de dystonies, affectant des groupes musculaires
    particuliers sont décrits:

         Dystonie laryngée - spasme des muscles pharyngés et laryngés
         provoquant un stridor.

         Crise oculogyre - spasme des muscles extra-oculaires entrainant
         une déviation du regard vers le haut ou latéralement.

         Opisthotonos - spasme de tous les muscles para-vertébraux,
         entrainant une hyperextension du tronc et du cou.

         Rétrocolis - spasme des muscles cervicaux para-vertébraux,
         provoquant une hyperextension du cou.

         Torticolis - spasme des muscles cervicaux latéraux, provoquant
         une torsion latérale du cou.

    DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

    Etats catatoniques
    Dyskinésies
    Convulsions (phase tonique)

    EXAMENS

    Aucun examen particulier n'est habituellement nécessaire en cas de
    réaction dystonique d'origine toxique. Dans certains cas on peut
    pratiquer:

         Un dosage des CPK
         EEG ou scanner cérébral (pour éliminer une épilepsie ou des
         lésions organiques centrales)
         Screening toxicologique
         Myoglobinurie, hémoglobinurie

    TRAITEMENT

    La réaction dystonique pouvant s'aggraver, tous les patients doivent
    donc être traités. Le traitement initial est habituellement administré
    par voie parentérale, suivi d'un relais par voie orale pendant 2 ou 3
    jours pour prévenir une récidive. Les formes légères peuvent être
    traitées par voie orale seulement. 
    On peut administrer:

     Benztropine 1 à 2 mg en injection intramusculaire ou intraveineuse
    (0,02 mg/kg chez l'enfant). A répéter si besoin au bout de 10 minutes
    si la réponse est incomplète et si des effets indésirables
    anticholinergiques ne sont pas apparus. Puis 1 mg toutes les 12 heures
    pendant 2 jours (0,02 mg/kg chez l'enfant) par voie orale. La
    benztropine ne doit pas être administrée chez l'enfant de moins de
    3 ans.

     Diphenhydramine 1 mg/kg par voie intraveineuse ou intramusculaire
    sans dépasser 30 mg. A répéter 30 minutes plus tard si la réponse est
    incomplète et si des effets indésirables anticholinergiques ne sont
    pas apparus. Puis 25 mg par voie orale, toutes les 6 heures pendant
    2 jours (0,5 mg/kg chez l'enfant).

     Diazépam 0,1 mg/kg en injection intraveineuse lente. A répéter
    30 minutes plus tard si la réponse est incomplète et en l'absence de
    sédation excessive.

     Procyclidine 5 à 10 mg (0,5 à 2 mg chez l'enfant en dessous de
    2 ans, 2 à 5 mg chez l'enfant au dessus de 2 ans), par voie
    intramusculaire ou intraveineuse. A répéter  20 minutes plus tard si
    la réponse est incomplète. Puis 2,5 mg par voie orale toutes les
    8 heures pendant 2 jours.

    EVOLUTION ET SURVEILLANCE

    Les patients doivent être surveillés jusqu'à disparition complète de
    la symptomatologie. A leur sortie, ils devront être informés de la
    possibilité de récidive de la réaction dystonique dans les 48 heures,
    auquel cas ils devront être hospitalisés à nouveau. 
    L'évolution peut être plus longue dans le cas de réactions dystoniques
    liées à l'injection de formes à libération prolongée.

    COMPLICATIONS A LONG TERME

    Inhabituelles.

    AUTEURS, COMITE DE LECTURE

    Auteur :        Robert Dowsett
                    Consultant Toxicologist
                    Departments of Clinical Pharmacology and Emergency
                    Medicine
                    Westmead Hospital
                    Westmead, NSW 2145
                    Australia

    Comité de lecture:  Londres, 19.03.98: P. Dargan, T. Della Puppa,
                        L. Murray, A Nantel, M. Nicholls

    Traducteur: MO Rambourg Schepens, 08.02.99